• Saúde mental dos portadores de Angioedema Hereditário

    By

    A saúde mental dos portadores de Angioedema Hereditário merece muita atenção.

    1. Saúde mental como gatilho

    O estresse, seja ele por medo, angústia, ansiedade, tristeza ou raiva, é conhecido como um possível gatilho para as crises de Angioedema Hereditário.

    2. Saúde mental como efeito colateral

    Ser portador de Angioedema Hereditário significa estar sujeito a uma série de condições emocionais complexas.

    Muitos pacientes acabam deixando de realizar uma série de coisas por receio de ocasionar uma nova crise, vivendo em constante angústia, principalmente por temer um edema de glote, muitas vezes fatal.

    A decepção por não poder realizar um desejo ou um sonho (como um procedimento estético, algum esporte radical, entre outros), costuma fazer com que o paciente se sinta excluído socialmente e/ou tenha a autoestima abalada.

    A questão funcional e estética durante as crises também é um fator preocupante para os pacientes, principalmente quando esta afeta a relação com outras pessoas no trabalho ou até mesmo os impede de trabalhar.

    Todas estas nuances que envolvem ser um portador de Angioedema Hereditário podem levar o paciente a um quadro de ansiedade e/ou depressão, que por sua vez pode gerar ainda mais crises da doença, criando uma bola de neve.

    Por isso, os pacientes sempre são orientados a viver uma vida mais próxima do normal possível, de forma responsável, é claro.

    Algumas formas de viver uma vida mais tranquila é:

    • Manter contato com um médico especialista, fazendo o acompanhamento da doença;
    • Estar informado sobre os locais próximos preparados para realizar o atendimento necessário em caso de crises;
    • Sempre estar acompanhado do cartão de identificação do portador de AEH;
    • Ter contatos próximos que saibam da doença;
    • Ter consigo a medicação autoinjetável, e
    • Realizar a profilaxia quando necessário.

    É importante frisar que o melhor conselho sempre será o do SEU MÉDICO, pois somente ele sabe dos pormenores do SEU CASO. Acesse o nosso site para encontrar o especialista mais próximo de você!

  • Cuidados com Endoscopia ou Colonoscopia para pacientes com Angiodema Hereditário

    By

    Sempre que for necessário realizar uma endoscopia ou colonoscopia, é necessário realizar a profilaxia, devido ao risco de edema.

    O ideal é que, a uma hora antes do procedimento, seja aplicado o inibidor de C1.

    Caso este medicamento não esteja disponível, utilizar andrógenos (danazol) ou agentes antifibrinolíticos (ácido tranexâmico), iniciando 5 dias antes do procedimento e mantendo por 2 a 3 dias após.

    Em último caso, o plasma fresco pode ser uma opção, devendo ser aplicado duas horas antes do procedimento.

    Independente do tipo de profilaxia utilizada, é indispensável ter DUAS DOSES da medicação para tratamento da crise de Angioedema Hereditário estejam disponíveis.

  • Novos medicamentos KVD 824 e KVD 900:

    By

    São medicamentos na forma de pequenas moléculas que atuam inibindo seletivamente a calicreína, substância envolvida na geração do angioedema nos pacientes com angioedema hereditário. Ambos são administrados por via oral e ainda estão em fases de estudo.

    O KVD 824, uma vez aprovado, poderá ser utilizado para a profilaxia a longo prazo. Atualmente encontra-se em fase de estudo para a avaliação da eficácia e segurança da profilaxia em adultos com angioedema hereditário tipos I e II.

    O KVD 900, uma vez aprovado, poderá ser utilizado para o tratamento das crises. Atualmente estão sendo recrutados adolescentes (>12 anos) e adultos com angioedema hereditário tipos I e II para a avaliação da eficácia e segurança do medicamento no tratamento das crises. O término do estudo está previsto para outubro de 2023 (clinicaltrials.gov).

    Ainda não existe uma previsão para a liberação e uso destes medicamentos pelos pacientes no Brasil.

    Artigo elaborado por: Dra FERNANDA PINTO MARIZ

  • Edema de glote X procedimentos dentários

    By

    Os tratamentos dentários, bem como os procedimentos que envolvem a manipulação da boca e garganta, como endoscopia digestiva alta, broncoscopia e intubação podem provocar crises de edema na glote.

    Antes de realizar esses exames ou procedimentos, você deverá avisar seu médico alergo-imunologista e também deve informar ao profissional que realizará o exame ou procedimento que você tem Angioedema Hereditário. O ideal é que você faça uso de medicamentos para prevenir uma possível crise. O concentrado do inibidor de C1 esterase por via venosa é indicado na profilaxia de curto prazo, uma hora antes do procedimento e quando ele  não está disponível, utiliza-se o plasma fresco congelado, ou ainda, os hormônios masculinos atenuados (danazol ou oxandrolona). Esses últimos são administrados por via oral e devem ser iniciados cinco dias antes e mantidos por dois a três dias após o procedimento.

    Artigo elaborado por: Dra. Fernanda Marcelino

  • Cuidados que o paciente de AEH deve tomar ao viajar para o exterior

    By

    Se você planeja viajar a negócios ou a lazer e tem Angioedema Hereditário, há algumas considerações importantes para ajudá-lo a se preparar para uma viagem segura e bem-sucedida:

    1) MANTENHA A MEDICAÇÃO À MÃO
    Certifique-se de que sua medicação de crise ou profilaxia esteja sempre com você e facilmente acessível na sua bagagem de mão. Nunca despache seu medicamento na mala, pois pode ser perdido, atrasado ou danificado.


    2) LEVE UM RELATÓRIO DO MÉDICO
    É recomendável levar um relatório do médico autorizando-o a transportar sua medicação para Angioedema Hereditário a bordo do vôo e levar também uma receita do tratamento preconizado.


    3) ENCOMENDE ANTECIPADO
    Certifique-se de ter medicamentos suficientes disponíveis para sua viagem e por um curto período de tempo após o retorno.


    4) CONHEÇA OS HOSPITAIS
    Obtenha informações sobre as opções de assistência médica no seu destino e ao longo da sua rota, caso seja necessário.


    5) NO VÔO
    Use roupas confortáveis, evite roupas justas e adereços que possam causar traumas localizados. Levante-se e movimente-se durante a viagem.


    6) APROVEITE O PASSEIO
    Os ataques de AEH podem ser desencadeados pelo estresse. Usar essas etapas para planejar com antecedência o ajudará a se sentir no controle e mais relaxado quando chegar a hora de viajar.

    Artigo elaborado por: Dra. Fernanda Marcelino

  • Efeitos colaterais mais comuns de algumas medicações para tratamento do Angioedema Hereditário

    By

    1) DANAZOL
    Na maioria dos casos, os efeitos colaterais com Danazol são previsíveis e reversíveis, e reações sérias são raras. Efeitos colaterais mais comuns são: aumento do apetite e ganho de peso, labilidade emocional, ansiedade, ânimo deprimido, nervosismo, alteração da libido, cefaléia, tremores e fasciculação, rubor cutâneo, alteração voz, náuseas, erupções que podem ser maculopapulares, petequiais ou purpúricas e podem ser acompanhadas de febre. Também tem sido reportados edema facial e fotossensibilidade, acne, seborréia, hirsutismo e perda de cabelo, dor lombar, cãibras, dor nos membros, dor e edema articular.

    2) Oxandrolona

    Efeitos colaterais nas mulheres : Desregulação da menstruação; Aumento do apetite; Queda de cabelo e fios mais oleosos; Retenção de líquido; Perda de libido; Aumento do risco de trombose; Mau humor;Diminuição do tamanho dos seios; Aumento do clitóris

    3) ÁCIDO TRANEXÂMICO
    De modo geral, Ácido Tranexâmico é bem tolerado. Reações comuns são náuseas, vômitos, dor epigástrica e diarréia. Em caso de dificuldade para identificação das cores, o medicamento deve ser descontinuado.

    Artigo elaborado por: Dra Janaina Fernandes S. Ferreira

  • Angioedema Hereditário – o tratamento é sempre o mesmo?

    By

    Como o Angioedema pode ser resultado de diferentes mutações genéticas, o tratamento pode variar caso a caso.

    Por exemplo: pacientes com angioedema por mutação no fator 12 geralmente sofrem maior influência do hormônio estrogênio, e apresentam uma melhor resposta quando ele é retirado,e o progesterona é inserido. Também apresentam melhora quando tratados com o ácido tranexâmico.

    Lembrando que existe o tratamento da crise propriamente dita, mas também o preventivo de curto-prazo (em casos de procedimentos cirúrgicos, extrações dentárias, etc) e a profilaxia de longo prazo, para controle de crises.

    Para todo caso, é essencial ter a medicação de crise consigo em caso de “escapes”.

    Cada paciente deve discutir as opções de tratamento com seu médico para encontrar o que traz melhores resultados, fazendo o acompanhamento das crises através da caderneta do Gebraeh e comunicando com antecedência qualquer procedimento que possa desencadear episódios de Angioedema.

  • O estrogênio como “vilão” das crises de Angioedema Hereditário

    By

    O Angioedema Hereditário é uma doença rara de origem genética, e acomete homens e mulheres. Entretanto, as mulheres portadoras de Angioedema Hereditário apresentam sintomas de maior frequência e intensidade do que os homens, e a principal suspeita é a interação hormonal do estrogênio.

    Este hormônio é produzido pelos ovários e possui importantes funções relacionadas às características sexuais femininas. Em conjunto com o progesterona, desempenha o papel de regularização do ciclo menstrual feminino e na preparação do útero para a gravidez.

    Observa-se que, em algumas mulheres, o início dos sintomas de AEH ocorrem na puberdade – justamente quando o estrogênio está em alta para desenvolver os seios e amadurecer o aparelho reprodutor feminino, resultando na menarca (primeira menstruação).

    É por isso que as alterações hormonais dos períodos da menarca (primeira menstruação), TPM e menopausa podem influenciar na evolução do Angioedema Hereditário.
    Portanto, contraceptivos e tratamentos hormonais com estrogênio oferecem risco à mulher com Angioedema Hereditário.

    Porque o estrogênio é capaz de provocar crises de Angioedema Hereditário?

    O Estrogênio provou-se responsável por interferir de forma ampla em diversos elementos delicados ao Angioedema Hereditário:

    • Diminuição do inibidor de C1;
    • Aumento da bradicinina e de seus receptores;
    • Aumento do nível de fator 12, bem como sua ativação;
    • Aumento do plasminogênio;
    • Diminui a degradação da bradicinina

    Por outro lado, a progesterona tem o efeito oposto, por isso, é recomendado como alternativa em contraceptivos.

    A Dra Luisa Karla, especialista em Alergia e Imunologia explica a questão – assista: Angioedema Hereditário – Porque é mais comum nas mulheres?

    Contraceptivos hormonais – somente com os progesterona

    Os contraceptivos – sejam na forma de pílula oral, injetável, patch, anel vaginal ou DIU com estrogênio são contraindicados. A recomendação é utilizar pílulas ou dispositivos que contenham progesterona em sua composição. O mesmo vale para pílulas do dia seguinte (contracepção de emergência).

    Aplicação de DIU (dispositivo intra uterino) – é seguro, mas esteja precavida

    A inserção do DIU (com ou sem progesterona) não costuma representar risco de crise de AEH, não sendo recomendada a profilaxia com medicamentos antes do procedimento. Entretanto, é indicado estar em posse da medicação para crise no momento da aplicação, por segurança.

    Barreiras mecânicas, químicas e mistas
    Preservativos masculino e feminino, espermicida e esponja, diafragma e capuz cervical são, respectivamente, barreiras mecânicas, químicas e mistas capazes de serem utilizados sem oferecer nenhum risco à saúde feminina em relação às crises de Angioedema Hereditário.

    Saiba mais sobre as recomendações médicas a respeito da contracepção, gravidez, parto e menopausa no nosso ebook: https://gebraeh.com.br/dr-eu-tenho-angioedema-hereditario/

  • 16 de maio dia da conscientização do angioedema hereditário

    By

    O dia 16 de maio é dedicado a conscientização do angioedema hereditário. Em 2021 será um marco importante pois essa celebração completa 10 anos.

    O angioedema hereditário é uma doença genética rara autossômica dominante onde os indivíduos afetados são heterozigotos. A frequência média de acometimento é de 1: 50.000. Caracteriza-se pelo aparecimento de edemas na região subcutânea e submucosa do trato digestório e respiratório superior. Os sintomas geralmente iniciam na infância e exacerbam na idade reprodutiva, principalmente nas mulheres. Embora tenha sido descrito no final do século 19 com a denominação de edema angioneurótico, ainda é uma condição subdiagnosticada no século 21. Ocorre um atraso no diagnóstico dessa condição e muitos pacientes são tratados como portadores de processos alérgicos resultando numa perda significativa da qualidade de vida.

    Os pacientes apresentam diferente gravidades das manifestações clínicas entre as famílias afetadas, porém até dentro das mesmas famílias, onde os indivíduos tem a mesma mutação, existe uma heterogeneidade de quadros clínicos. Portanto, fatores epigenéticos devem contribuir para a expressão clínica da doença. A maior parte dos sintomas se constitui em edemas submucosos afetando os membros e a face associados ou não a sintomas digestivos, porém a complicação mais temida é o edema de vias aéreas superiores que pode resultar em óbito por asfixia se não for adequadamente tratado. Esses sintomas aparecem após fatores desencadeantes principalmente trauma, stress, uso de alguns medicamentos, infecções ou sem fator desencadeante determinado.

    Existem dois tipos de angioedema hereditário: com deficiência da proteína plasmática C1-inibidor e sem deficiência dessa proteína. O primeiro grupo corresponde aos pacientes descritos originalmente onde ocorre mutação no gene SERPING1 já tendo sido descritas mais de seiscentas mutações nesse gene. No segundo tipo, descrito há uns 20 anos, atualmente já se encontra associado com mutações em seis genes distintos, mas ainda com diversos pacientes sem mutação genética conhecida.  O modo de transmissão é similar nos dois tipos de angioedema hereditário, porém alguns pacientes podem não ter história familiar e serem os primeiros casos da mutação, o que dificulta o diagnóstico.

    O tratamento desses pacientes avançou muito nos últimos anos, seja nas crises ou na prevenção desses sintomas. Para as crises, atualmente dispomos do icatibanto (inibidor do receptor B2 da bradicinina) e o concentrado do C1 inibidor derivado do plasma. Na profilaxia a longo prazo, deve ser utilizado o concentrado do C1 inibidor derivado do plasma ou o anticorpo monoclonal anti-calicreína e como segunda opção, os andrógenos atenuados que podem ser associados com diversas reações adversas principalmente em mulheres e não podem ser utilizados em crianças e nas gestantes. Apesar desse avanço na terapia e da aprovação desses tratamentos pela ANVISA no Brasil, os pacientes do SUS não tem acesso a essas opções terapêuticas. O último Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêutica (PCDT), que norteia o tratamento desses pacientes no SUS, apenas indicou o uso do danazol para profilaxia de longo prazo e o uso de plasma fresco congelado para as crises. Para conseguir a terapêutica apropriada no SUS, a maioria dos pacientes necessitam de entrar com ações na justiça.

    O Grupo de Estudo Brasileiro de Angioedema Hereditário (GEBRAEH) composto por profissionais de saúde que lidam com angioedema hereditário, criado em 2014, tem trabalhado para uma maior divulgação e conhecimento dessa doença. Atualmente somos 52 membros e trabalhamos em parceria com a Associação Brasileira de Portadores de Angioedema Hereditário (ABRANGHE). No próximo dia 16 de maio de 2021 teremos mais um encontro virtual coordenado pelo GEBRAEH em parceria com a ABRANGHE para orientação dos diversos aspectos dos cuidados desses pacientes. Outra ação importante do GEBRAEH é solicitação de um novo PCDT que inclua novas opções terapêuticas aos pacientes do SUS. Finalmente, esse ano estamos elaborando as novas diretrizes terapêuticas do diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário.

    Régis de Albuquerque Campos
    Presidente do Grupo de Estudos Brasileiros de Angioedema Hereditário (GEBRAEH)
    Coordenador do departamento científico de imunobiológicos da ASBAI
    Membro do departamento científico de Urticária e Angioedema da ASBAI

  • Dor abdominal como manifestação de Angioedema Hereditário

    By

    O angioedema hereditário (AEH) é caracterizado clinicamente por episódios recorrentes de edema subcutâneo e submucoso, de caráter autolimitado, envolvendo a face, extremidades, genitália, vias aéreas superiores e/ou trato gastrointestinal. O acometimento do trato gastrointestinal é comum, observado em aproximadamente 70% dos pacientes com AEH, frequentemente caracterizado por dor abdominal intensa, náuseas, vômitos e diarreia, podendo levar o paciente aos serviços de urgência. Entretanto, devido à sua raridade e à variedade das manifestações clínicas, os ataques abdominais podem não ser facilmente diagnosticados como manifestação de AEH, especialmente quando sintomas extra-abdominais estão ausentes, levando, muitas vezes, a laparotomias e apendicectomias desnecessárias. Consequentemente, as crises abdominais de angioedema reduzem significativamente a qualidade de vida desses pacientes, e resultam em custos com visitas a serviços de emergência e internações, e riscos com cirurgias desnecessárias, quando não é feito o diagnóstico de AEH.

    Atualmente, não existem marcadores laboratoriais específicos para o angioedema gastrointestinal, sendo as manifestações clínicas, sobretudo o relato de dor abdominal intensa acompanhada por náuseas e vômitos, história pessoal de crises recorrentes, sintomas envolvendo outros sítios com edema subcutâneo e de vias aéreas superiores, e história familiar positiva para AEH, os principais instrumentos de suspeição para o diagnóstico.

    Na casuística de Cao e colaboradores, dos 77 pacientes que apresentaram manifestações gastrointestinais, 27 receberam diagnóstico de gastroenterite, 19 foram submetidos a laparotomia (representando 25% dos casos), e um número menor foi interpretado como tendo apendicite, pancreatite, alterações renais e peritonite. Síndrome do intestino irritável e doença inflamatória gastrointestinal tem sido também considerados. Crises abdominais de AEH são com frequência a primeira manifestação clínica da doença em crianças, que são com frequência diagnosticadas com gastroenterite, parasitose intestinal e síndrome do cólon irritável. Deste modo, sugerimos a necessidade de incluir o diagnóstico de AEH no diagnóstico diferencial dos pacientes que se apresentam nas emergências com quadro de dor abdominal de forte intensidade sem sintomas extra-abdominais associados. Durante o quadro agudo, a presença de edema de alças intestinais e/ou ascite no ultrassom de abdome ou tomografia computadorizada de abdome podem dar suporte à suspeita clínica de AEH. Outros elementos da história clínica incluem início dos sintomas associado a exposição a estrógeno pelo uso de contraceptivos orais contendo estrógeno, gestação ou terapia de reposição hormonal ou uso de inibidores da ECA e outras drogas envolvidas no metabolismo da bradicinina. Feita a suspeita clínica, o diagnóstico pode ser confirmado por exames laboratoriais para componentes do sistema Complemento, que incluem dosagem de C4, dosagem quantitativa e atividade funcional do inibidor de C1 (C1-INH) e C1q, e eventualmente testes genéticos para detecção de variantes patogênicas associadas a AEH. O diagnóstico precoce do AEH é essencial para que os pacientes recebam o tratamento apropriado e possam ter uma boa qualidade de vida.

    Referências bibliográficas:

    Cao Y, Liu S, Zhi Y. Recurrent and acute abdominal pain as the main clinical manifestation in patients with hereditary angioedema. Allergy Asthma Proc. 2021 Mar 1;42(2):131-135.