Angioedema é um inchaço (edema) de início rápido, que se instala em um intervalo de tempo que varia de minutos a poucas horas e que acomete camadas profundas da pele, podendo estar associado à urticária.

O inchaço é deformante, em geral assimétrico (compromete mais um lado do que o outro) e regride completamente (volta ao normal) após horas e dias. Acomete principalmente as pálpebras e lábios. Quando afeta a laringe, é conhecido popularmente como “edema de glote”. Normalmente o angioedema não coça, mas pode causar dor e alteração de sensibilidade, parecida com uma “dormência”.

As causas são variadas, como: medicamentos, alimentos, picadas de insetos, contrastes iodados, entre outras. Nem sempre o angioedema é de origem alérgica. Em situações mais raras, pode ser devido a uma imunodeficiência, como no caso do Angioedema Hereditário.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

https://gebraeh.com.br/dr-eu-tenho-angioedema-hereditario/

Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

O Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença genética rara, de herança autossômica dominante, ou seja, os pais têm 50% de chance de passar a alteração genética (mutação) para seus filhos. Essa doença não é uma alergia e sim um defeito do sistema imune (erro inato da imunidade), que ocasiona mutações em diferentes genes.

As mutações genéticas mais comuns são no gene SERPING1 que regula a produção e função de uma proteína chamada Inibidor de C1 esterase (C1-INH) que é produzida principalmente pelo fígado e regula várias vias do sistema imune e da coagulação. Quando há deficiência na produção ou função dessa proteína ocorre aumento exagerado de uma substância chamada bradicinina que provoca crises de edema (inchaço).

As crises de inchaço são recorrentes, muitas vezes graves e podem ocorrer em qualquer parte do corpo – desde a pele até órgãos internos – e, até mesmo, em mais de um local ao mesmo tempo. Quando o inchaço ocorre na mucosa do intestino causa forte dor e aumento do volume abdominal. No rosto, além de ser deformante, o inchaço tem risco de afetar a laringe, causando “edema na glote”. A crise de laringe pode ocorrer também isoladamente e sempre oferece risco de morte por asfixia.

O nome Angioedema Hereditário reflete justamente os efeitos da doença: angio pela alteração de vasos sanguíneos, edema pelo inchaço e hereditário por ser transmitida geneticamente.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dra. Faradiba Sarquis Serpa

01/2024

O Angioedema Hereditário (AEH) pode ser dividido em dois grupos:

Grupo 1. Com deficiência do inibidor de C1 (relacionado a mutações no gene SERPING1, que codifica o inibidor de C1):

• AEH Tipo I (80 a 85% dos casos) – produção insuficiente do inibidor de C1 com consequente deficiência quantitativa;
• AEH Tipo II (15 a 20% dos casos) – produção normal e defeito na função do inibidor de C1.

 Grupo 2. Com inibidor de C1 normal (relacionado a mutações em outros genes):

• gene F12, que codifica o fator XII (FXII) da coagulação;
• gene da Angiopoietina-1 (ANGPT1);
• gene do Plasminogênio (PLG);
• gene do Cininogênio-1 (KNG1);
• gene da Mioferina (MYOF)
• gene do sulfato de heparan 3-O-sulfotransferase 6 (HS3ST6).

Existem situações onde diversos membros da família sofrem de crises de angioedema, mas a alteração genética causadora ainda permanece desconhecida.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dra. Faradiba Sarquis Serpa

01/2024

O angioedema hereditário caracteriza-se por crises recorrentes de edema na pele e/ou órgãos internos. Pode ocorrer em qualquer parte do corpo, mas em especial nas mãos, pés, face, pálpebras, boca, língua e órgãos genitais. É um inchaço que não coça, não dói nem deixa a pele vermelha ou empolada. As crises podem aparecer rapidamente ou evoluir em horas e persistir por 2 a 6 dias.

Alguns pacientes podem apresentar uma vermelhidão discreta na pele, descrita como eritema marginatum, que tem contornos sinuosos e centro claro. Este aspecto aparece antes de ocorrer o inchaço, sendo chamado de pródromo.

As crises podem afetar também a mucosa de órgãos internos, mais comumente intestinos e laringe. O edema das alças intestinais tem como sintomas dor abdominal, náuseas, vômitos, diarreia e/ou prisão de ventre. Casos graves podem evoluir para obstrução intestinal, simulando um abdômen agudo cirúrgico. Não é incomum que sejam realizadas cirurgias desnecessárias.

Quando a laringe é acometida (edema de glote), há risco de morte por asfixia. Se não tratados adequadamente, os registros mostram a possibilidade de desenvolver asfixia em 25-40% dos casos.

Sinais e sintomas na pele:

Edema na face: inchaço e formigamento;

Edema de braços, pernas, mãos e pés: inchaço, formigamento, limitação dos movimentos.

Sinais e sintomas quando acomete órgãos internos:

Edema na laringe: dificuldade para engolir, inchaço de toda boca (incluindo língua, céu da boca e úvula) e do pescoço, rouquidão e falta de ar;

Edema abdominal: dores na barriga, cólica, vômito, diarreia e desmaio;

Edema em bexiga: retenção urinária.

Sinais e sintomas que falam CONTRA o diagnóstico de Angioedema Hereditário:

Presença de coceira ou urticária;

Melhora com antialérgico ou corticoide;

Melhora muito rápida do edema, em menos de 24 horas.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Ao suspeitar de angioedema hereditário, o exame laboratorial inicial é a dosagem do C4 no sangue, uma proteína do sistema do complemento. No angioedema hereditário, por deficiência do inibidor de C1, a dosagem de C4 no sangue está diminuída, na maioria das vezes, mesmo fora das crises. Contudo, casos raros (5%) podem apresentar a dosagem de C4 normal fora da crise, sendo indicado repetir o exame durante uma crise. É um exame de triagem e não define o diagnóstico.

Se o C4 estiver diminuído, a próxima etapa é a dosagem da quantidade (quantitativa) do inibidor de C1 no sangue. Se estiver diminuída, confirma o diagnóstico de angioedema hereditário tipo 1: angioedema hereditário com deficiência quantitativa do inibidor de C1, o mais frequente.

Se a dosagem quantitativa do inibidor de C1 estiver normal ou aumentada, o próximo passo é a avaliação da função (teste funcional) do inibidor de C1. Se estiver diminuída, é confirmado o diagnóstico de angioedema hereditário tipo 2: angioedema hereditário com deficiência funcional do inibidor de C1.

Em algumas situações o exame genético pode ser útil, mas não é obrigatório. Este exame não é amplamente disponível.

Outro grupo de angioedema hereditário é classificado como angioedema hereditário com inibidor de C1 normal. As pessoas que têm este tipo de angioedema hereditário têm todos os exames acima citados normais: C4, inibidor de C1 (quantidade e função). Nestes casos, o exame genético é fundamental para o diagnóstico.

Atualmente, são conhecidas 6 mutações genéticas e o diagnóstico é realizado em centros de referência em angioedema hereditário. Porém, alguns casos de angioedema hereditário não apresentam nenhuma dessas 6 mutações, sendo classificados como angioedema hereditário de origem desconhecida.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

As crises de angioedema hereditário podem ser espontâneas ou provocadas por diversos fatores, tais como: emocionais (medo, perda de um ente querido), traumas (tratamentos dentários, cirurgias, procedimentos médicos), medicamentos, alterações hormonais, entre outros.

Entretanto, nem sempre o fator que desencadeia o edema pode ser identificado, principalmente nas crianças.

No angioedema hereditário com inibidor de C1 normal, o desencadeante mais importante é o estrógeno. Por isso, este tipo de angioedema já foi “apelidado” de angioedema hereditário estrógeno-dependente, visto que ocorre mais no sexo feminino. Algumas mulheres apenas desenvolvem a doença ao usar anticoncepcionais contendo estrógenos. É importante ressaltar que os mesmos fatores desencadeantes do angioedema hereditário com deficiência do inibidor do C1 podem também podem ocasionar sintomas neste grupo.

O quadro abaixo esquematiza de forma didática e resumida:

O que provoca a crise de angioedema hereditário?

A crises de edema (inchaço) podem ser provocadas por diversos fatores:

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Sim. Todas as crises de angioedema hereditário devem ser tratadas, pois os “inchaços” podem iniciar de forma leve e depois progredir para crises graves e ameaçadoras à vida. Mesmo que o sintoma não seja grave, merece ser tratado, pois pode interferir nas atividades e na qualidade de vida da pessoa. Por exemplo, uma mão edemaciada pode impedir que o indivíduo desempenhe sua função no trabalho.

O tratamento precoce também é importante para impedir o agravamento e as consequências graves. É importante esclarecer que o inchaço de mãos e pés são de menor risco e que qualquer inchaço na face tem maior risco para a asfixia. Por isso, todos os pacientes devem ter acesso a tratamento eficaz de crise de angioedema hereditário, independente da gravidade e frequência. Recomenda-se ter em mãos pelo menos duas doses da medicação orientada pelo médico, para serem usadas nestas situações, aliviando o sofrimento e evitando a morte.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Sim, mas a grande maioria inicia até os 10 anos de idade. Quanto mais cedo se manifesta, mais grave é a doença.

As manifestações clínicas são muito variáveis de acordo com a idade. Nos bebês, o inchaço é mais raro e a doença pode manifestar-se pelo eritema marginatum, como manchas avermelhadas na pele com formato de mapas, ou ainda, por dor abdominal de repetição.

Em mulheres, o aumento do hormônio estrogênio, como por exemplo, na puberdade, na menstruação, durante a gravidez, em uso de anticoncepcionais ou por reposição hormonal na menopausa, pode iniciar ou piorar os sintomas de angioedema hereditário.

Por outro lado, há pessoas que não têm sintomas por toda a vida e podem apresentar edema de glote como na primeira manifestação clínica.

Por isso, o diagnóstico precoce é importante. É recomendado que todos os membros da família sejam avaliados pelo especialista, mesmo que não tenham sintomas aparentes.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Depende da localização do edema, se você tem o medicamento de crise autoinjetável disponível em casa e se você ou algum familiar consegue fazer a aplicação.

Situação 1- Medicamento de crise não está disponível: sempre buscar atendimento no pronto-socorro, o mais precocemente possível.

Situação 2- Medicamento de crise autoinjetável disponível, você ou familiar sabe aplicar e o edema é localizado na face, língua, pescoço e abdômen: aplicar o medicamento e logo após procurar atendimento em pronto-socorro.

Situação 3- Medicamento de crise autoinjetável disponível, você ou familiar sabe aplicar e o edema é localizado nas extremidades ou tronco: aplicar o medicamento e aguardar a resolução em domicílio.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dra Faradiba Sarquis Serpa

01/2024

Sim. As pessoas com angioedema hereditário podem apresentar inchaços abdominais que causam dor intensa, náuseas, vômitos e diarreia, podendo levar ao acúmulo de líquido dentro do abdômen. Estas crises podem simular situações graves, resultando em cirurgias desnecessárias, porque os sintomas podem ser confundidos com o abdômen agudo, como por exemplo uma apendicite.

As crises abdominais graves necessitam tratamento específico, associado ao tratamento dos sintomas, como por exemplo soro venoso, medicamentos para vômito e dor. Por isso, é indicada a procura de atendimento em pronto-socorro. Recomenda-se que tenha um laudo médico com plano de ação e apresente na ocasião do atendimento.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Sim. Existe a possibilidade de filhos terem a doença, mas isso não acontece com todos os filhos. No AEH por deficiência do inibidor de C1 (tipo I e II), há uma chance de 50% do filho nascer com a doença em cada gravidez, seja menino ou menina. Nos casos de AEH com o inibidor de C1 normal também é descrito ocorrência nos filhos. Esse tipo de AEH é mais comum no sexo feminino, porque é influenciado por hormônios, embora os homens também possam ter sintomas.

Nas famílias com casos diagnosticados de AEH é importante que todos os familiares sejam avaliados, mesmo que não apresentem sintomas, por várias razões:

• Prevenção de Crises Graves: se os familiares forem diagnosticados precocemente, podem aprender a reconhecer os primeiros sinais e iniciar o tratamento antes que ocorram crises graves.
• Tratamento Adequado: com o diagnóstico precoce, os familiares afetados podem receber orientações sobre como gerenciar a doença, incluindo o uso de medicamentos apropriados para prevenir ou tratar as crises.
• Planejamento Familiar: para aqueles que planejam ter filhos, saber se possuem AEH é fundamental. Como a doença tem um padrão de herança genética, os potenciais pais podem ser aconselhados sobre o risco de transmitir a doença para seus filhos. Quando uma mutação relacionada ao AEH já foi identificada na família é possível fazer o diagnóstico antes do nascimento do bebê, mas o procedimento envolve riscos.
• Redução de Ansiedade e Incerteza: o desconhecimento sobre a condição pode causar ansiedade e incerteza nas famílias. O diagnóstico precoce pode trazer clareza e permitir que as famílias se preparem e se ajustem de acordo.
• Melhoria na Qualidade de Vida: o diagnóstico e o tratamento precoce podem reduzir significativamente os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos afetados. Isso inclui menos interrupções nas atividades diárias e menor risco de complicações.
• Educação e Conscientização: o diagnóstico precoce também promove a educação e a conscientização sobre o AEH tanto para os pacientes quanto para seus familiares. Isso é importante para o apoio mútuo e para a gestão eficaz da condição.
• Monitoramento a Longo Prazo: Saber quem na família tem AEH permite um monitoramento mais eficaz ao longo da vida, o que é importante para a detecção precoce de quaisquer complicações ou mudanças na condição.

Por fim, ao identificar e diagnosticar familiares com AEH, cria-se uma rede de apoio mais forte, onde todos podem compartilhar experiências, soluções e estratégias para viver com a doença de forma mais segura.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

https://gebraeh.com.br/dr-eu-tenho-angioedema-hereditario/

Texto revisado e atualizado por: Dra. Faradiba Sarquis Serpa

01/2024

Sim, isso é possível. Se você tem os sintomas clínicos característicos do angioedema hereditário e suas dosagens de inibidor de C1 e C4 são baixas, mas nenhum de seus familiares tem sintomas semelhantes, você pode ser o primeiro portador de uma nova mutação em sua família, no gene SERPING1, que produz o inibidor de C1, levando à sua deficiência. Estima-se que 25% dos casos de angioedema hereditário com deficiência de C1 sejam causados por novas mutações. Porém, se você tem sintomas de angioedema hereditário com inibidor de C1 normal, sem história familiar, pode ser devido ao fato de que grande parte dos portadores de angioedema hereditário-F12 do sexo masculino sejam assintomáticos, podendo “mascarar” a presença da doença. Ou ainda, é possível que você tenha mutações em outro gene causador do angioedema hereditário (Angiopoietina 1, Plasminogênio, Cininogênio 1 ou outros genes já conhecidos ou ainda não conhecidos).

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

https://gebraeh.com.br/dr-eu-tenho-angioedema-hereditario/

Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

O AEH é uma doença autossômica dominante, ou seja, se o pai ou a mãe tiverem a mutação, há 50% de chance de que esta mesma mutação seja transmitida para o filho. O AEH é uma doença rara, sendo a maioria dos casos causados pela mutação do gene SERPING1 que codifica o Inibidor de C1 esterase. Atualmente mutações em 6 outros genes que levam ao AEH com inibidor de C1 esterase normal já foram identificados, mas a probabilidade de que membros de uma mesma família apresentem diferentes tipos de AEH é muito pequena.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

https://gebraeh.com.br/dr-eu-tenho-angioedema-hereditario/

Texto revisado e atualizado por: Dra. Fernanda Casares Marcelino

10/2023

Recém-nascidos com familiares portadores de AEH são considerados afetados até que a doença seja devidamente investigada e excluída. Eles devem ser testados o mais cedo possível, de preferência antes do início dos sintomas. Após o nascimento, o diagnóstico de AEH com deficiência do inibidor de C1 esterase é feito com os mesmos exames utilizados para os adultos, mas no primeiro ano de vida os resultados podem ser duvidosos em função da imaturidade do sistema imunológico e, nesses casos, é recomendada a análise genética para auxiliar no diagnóstico.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dra. Fernanda Casares Marcelino

10/2023

Não há necessidade de repetir os exames durante o tratamento em longo prazo, pois o acompanhamento do tratamento da doença será realizado pela clínica, ou seja, pela avaliação da frequência e gravidade das crises. Além disso, durante as crises, as concentrações do C4 ou do inibidor de C1 não modificarão a escolha do tratamento ou o tipo de medicação a ser utilizada.

Concluindo, uma vez confirmado o diagnóstico de angioedema hereditário, não há necessidade de acompanhamento laboratorial do inibidor de C1 e de C4 durante o tratamento a longo prazo, ou mesmo nas crises.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Os medicamentos que podem ser utilizados nas crises e que estão aprovados no Brasil, são: concentrado do inibidor de C1 esterase humano e o icatibanto.

O concentrado de inibidor de C1 é um medicamento injetável, utilizado por via venosa e aprovado para qualquer idade. Este medicamento repõe o inibidor de C1, enzima que está deficiente no Angioedema Hereditário com déficit do inibidor de C1.

O icatibanto é um medicamento também injetável, utilizado por via subcutânea (na gordura debaixo da pele) e preferencialmente na região abdominal. Normalmente, uma dose é suficiente, mas o medicamento pode ser administrado por até três vezes, com intervalos de pelo menos seis horas, no período de 24 horas. Esta medicação bloqueia o receptor da bradicinina, que é a principal substância responsável pelo surgimento do edema. Atualmente, está liberado para crianças acima de dois anos. O plasma fresco congelado só deve ser utilizado em caso de crise quando não estiverem disponíveis um dos dois medicamentos acima indicados. Isso porque existe o risco, ainda que não seja muito comum, de haver uma piora do quadro após o uso, ou de alguma reação pela transfusão. Quando o plasma fresco é infundido, o paciente recebe o inibidor de C1, mas também recebe outras substâncias e, por isso, pode piorar a crise. Embora haja cuidados, com o uso de plasma fresco pode ocorrer a transmissão de algum agente infeccioso. O plasma fresco pode ser usado em qualquer idade.

Os medicamentos que são comumente utilizados na prevenção das crises de AEH, como andrógenos (danazol) e agentes fibrinolíticos (ácido tranexâmico) NÃO devem ser utilizados para tratar crises, pois não funcionam e atrasam o tratamento adequado.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dra. Fernanda Casares Marcelino

10/2023

O objetivo do tratamento do AEH é atingir o controle completo da doença e melhorar a qualidade de vida do paciente, que pode ser alcançado através do uso regular de medicamentos, o que chamamos de profilaxia de longo prazo. O tratamento preventivo ou profilaxia de longo prazo no AEH é realizado para reduzir a frequência e a gravidade das crises. Os medicamentos atualmente disponíveis no Brasil com essa finalidade são os andrógenos atenuados (oxandrolona, danazol), os antifibrinolíticos (ácido tranexâmico), concentrado do inibidor de C1 esterase (endovenoso ou subcutâneo) e mais recentemente os inibidores da calicreína (lanadelumabe).

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dra. Fernanda Casares Marcelino

10/2023

O tratamento preventivo ou profilaxia de curto prazo no angioedema hereditário consiste no uso de medicamentos antes da realização de alguns procedimentos que possam desencadear crises de inchaço. Os tratamentos dentários, principalmente extração dentária, bem como aqueles que envolvem a manipulação da boca e garganta, tais como endoscopia digestiva alta, broncoscopia e intubação, são os que provocam crises com mais frequência.

O concentrado do inibidor de C1 esterase por via venosa é indicado na profilaxia em curto prazo, uma hora antes do procedimento. Quando o concentrado não está disponível, utiliza-se o plasma fresco congelado, ou ainda, os hormônios masculinos atenuados. Esses últimos são administrados por via oral e devem ser iniciados cinco dias antes e mantidos por dois a três dias após o procedimento. As doses utilizadas são maiores que aquelas na profilaxia de longo prazo.

Porém, mesmo fazendo uso de medicações, os edemas podem ocorrer. Por isso, você precisa permanecer em observação após o procedimento e o tratamento para as crises deve estar disponível.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

O tratamento medicamentoso do AEH na infância e adolescência utiliza as mesmas estratégias dos adultos. No Brasil, para tratamento das crises estão indicados o concentrado do inibidor de C1 endovenoso (BerinertÒ em qualquer idade e o CinryseÒ em ³ 12 anos) e o icatibanto nas crianças a partir de 2 anos. O plasma fresco congelado é a alternativa em situações de urgência, quando não há disponibilidade dos medicamentos de primeira linha licenciados para crise.

Para a profilaxia de longo prazo das crianças e adolescentes, os agentes antifibrinolíticos (ácido tranexâmico) apesar da sua baixa eficácia, são opções terapêuticas diante da impossibilidade de tratamento com medicamentos mais eficazes. Os andrógenos atenuados (danazol, oxandrolona) devem ser evitados especialmente antes da puberdade, já que podem provocar efeitos colaterais importantes. Entre as medicações profiláticas de primeira linha estão o lanadelumab (³ 12 anos), o inibidor de C1 esterase endovenoso (CinryseÒ, ³ 12 anos) e o subcutâneo (Berinert, ³ 8 anos).

Para a profilaxia de curto prazo são recomendadas as mesmas estratégias utilizadas nos adultos. É importante salientar que os andrógenos atenuados apesar de não estarem indicados para profilaxia de longo prazo em crianças antes da puberdade, podem ser utilizados na de curto prazo.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dra. Fernanda Casares Marcelino

10/2023

Os andrógenos (danazol) atuam no fígado aumentando a produção do inibidor de C1. O uso deste medicamento deve ser feito a critério médico, não sendo indicado em crianças, gestantes, bem como em portadores de algumas doenças do fígado. O uso de andrógenos requer acompanhamento cuidadoso e, a cada seis meses, devem ser realizados exames de laboratório para controle de possíveis efeitos colaterais da medicação. Uma vez por ano, é indicada a realização de exame de ultrassonografia do fígado.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Sim. Pessoas que tem angioedema hereditário, que nunca tiveram edema de glote estão sob risco de apresentá-lo, em virtude das crises de inchaço recorrentes e muitas vezes imprevisíveis. Aproximadamente metade dos pacientes diagnosticados com angioedema hereditário têm risco de apresentar edema de glote alguma vez na vida.

O inchaço na glote tem a característica de se instalar progressivamente e mais lentamente do que os edemas de causa alérgica, levando em média de 8 a 12 horas para ter o edema máximo da glote. Por isso, é muito importante reconhecer os primeiros sinais como desconforto para engolir, rouquidão, alteração na voz, sensação de aperto na garganta e inchaço no fundo da boca.

Se o tratamento para alívio das crises indicado pelo seu médico for iniciado logo que os primeiros sintomas aparecerem, o edema na glote poderá ser revertido. Por isso, é importante seguir o plano de emergência traçado pelo médico, logo que o inchaço inicie.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Sim. Se você tiver em mãos medicamento de autoaplicação para crise (icatibanto ou concentrado de inibidor de C1) e conhece a técnica de aplicação, pode e deve aplicar o medicamento na crise o mais cedo possível. O tratamento precoce e adequado é capaz de promover alívio rápido e evitar que a crise se agrave. A ocorrência de dor abdominal não impede a aplicação do icatibanto.

Resumidamente, o passo a passo para injeção de icatibanto, que é de uso subcutâneo é o seguinte:

(1) Primeiro lave as mãos com água e sabão. Retire da embalagem a seringa preenchida e a agulha (que está em uma capa protetora). Ambas estão com selo de segurança, o qual deve ser removido. Com firmeza e cuidado, rosqueie a seringa na agulha, removendo-a de sua capa protetora ao puxar a seringa (sem puxar o êmbolo).

(2) Escolha o local da injeção fazendo uma dobra de pele em seu abdômen (uns 5-10 cm abaixo do umbigo e pelo menos 5 cm de qualquer cicatriz. Limpe essa área com um algodão embebido em álcool e espere secar.

(3) Mantendo a seringa em uma das mãos, use a outra mão para segurar a dobra da pele. Rapidamente insira a agulha nessa dobra, mas aperte lentamente o êmbolo da seringa. Até que todo o líquido seja injetado pode levar alguns minutos. Solte a pele e gentilmente retire a agulha.

Para preparação da injeção de Concentrado de inibidor de C1, que é de uso endovenoso:

(1) Primeiro retire o selo da embalagem do dispositivo de transferência (Mix2Vial). Empurre-o para baixo sobre o frasco-ampola diluente para inserir o adaptador azul à tampa de borracha desse frasco. Remova o “Mix2Vial” puxando-o verticalmente para cima. Assegurar que somente a embalagem seja retirada e não o dispositivo “Mix2Vial”.

(2) Coloque o frasco-ampola do produto sobre uma superfície plana e firme, e invertendo o frasco de diluente com o dispositivo “Mix2Vial”, empurre-o para baixo. Após insira o adaptador transparente ao frasco-ampola do produto, o diluente fluirá automaticamente para o frasco-ampola do produto. Depois desconecte o conjunto, separando-o em duas partes e descarte o frasco-ampola de diluente com o adaptador azul do “Mix2Vial”. Gire suavemente o frasco-ampola do produto com o adaptador transparente conectado até que a substância seja completamente dissolvida. Não agite.

(3) Insira ar em uma seringa vazia e estéril e mantendo o frasco-ampola do produto na posição vertical, adapte a seringa ao encaixe do “Mix2Vial”. Injete o ar no frasco-ampola do produto e mantendo o êmbolo da seringa pressionado, inverta o sistema de cabeça para baixo e aspire a solução para dentro da seringa puxando o êmbolo lentamente para trás. Desconecte o adaptador “Mix2Vial” transparente da seringa e a seringa está pronta para a aplicação da medicação endovenosa. Não esqueça de descartar seringa e agulha em um recipiente específico para materiais cortantes.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Se você tem Angioedema Hereditário, é essencial informar sempre o seu médico alergo-imunologista antes de realizar qualquer exame ou procedimento devido ao risco de desencadeamento de crises de AEH. É igualmente importante comunicar ao profissional que realizará o exame ou procedimento sobre a sua condição. Essa comunicação é necessária para a sua segurança e para garantir os cuidados adequados.

Antes de realizar procedimentos como endoscopia ou colonoscopia, é fundamental fazer profilaxia de curto prazo com medicamentos que reduzem o risco de crises de AEH. Além disso, ter medicamento de crise disponível caso seja necessário fazer uso durante ou após o procedimento.

Recomendações para procedimentos como endoscopia e colonoscopia:

• O ideal é que a profilaxia de curto prazo seja feita com o Concentrado do Inibidor de C1, que deve ser administrado uma hora antes do procedimento, tanto em crianças quanto em adultos.
• Caso o Concentrado do Inibidor de C1 não estiver disponível, são opções:
  • Andrógenos (danazol, oxandrolona): iniciar ou dobrar a dose se já fizer uso, 5 dias antes do procedimento e manter por 2 a 3 dias depois.
  • Agentes Antifibrinolíticos (ácido tranexâmico): iniciar ou dobrar a dose se já fizer uso, 5 dias antes do procedimento e manter por 2 a 3 dias depois.
  • Plasma Fresco Congelado: é a última opção, caso nenhum dos medicamentos acima esteja disponível. O plasma deve ser administrado entre uma a duas horas antes do procedimento.
• Medicamento para tratamento de crises: independentemente do tipo de profilaxia utilizada, é importante ter à disposição duas doses do medicamento usado para tratar crises de angioedema que eventualmente podem ocorrer durante o procedimento.

Lembre-se: A comunicação aberta com seu médico alergo-imunologista e com os profissionais de saúde envolvidos no seu atendimento é a chave para um manejo seguro e eficaz do AEH, especialmente antes de procedimentos médicos.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dra. Solange O. R. Valle, Dra. Maria De Fátima E. Emerson e Dra. Faradiba S. Serpa

01/2024

Sim. A prática regular de atividades físicas promove vários benefícios à saúde física e mental, melhorando a qualidade de vida. Assim que o angioedema hereditário seja diagnosticado, é importante tranquilizar e encorajar para que tenha um estilo de vida o mais normal possível.

Contudo, a maioria das crises de angioedema hereditário ocorre de maneira imprevisível e o trauma e estresse físico podem ser fatores desencadeantes de crises. Por isso, a prática de atividades físicas de alto impacto (como artes marciais, esportes radicais) ou que exijam desempenho físico de alto rendimento ou mesmo passatempos onde o risco de trauma é elevado, devem ser desencorajados.

 

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Hormônios Estrogênios (estrógenos)

– Anticoncepcionais orais e reposição hormonal com estrogênio.

– Medicamentos anti-androgênios, utilizados no tratamento do câncer de próstata: terapia hormonal com dietilestilbestrol ou estramustina.

 Anti-hipertensivos

– Inibidores da ECA: captopril, cilazapril, enalapril, lisinopril, ramipril, perindopril e trandolapril. Estes medicamentos são contraindicados.

– Antagonistas do receptor de angiotensina II (ARA II):  candesartana, irbesartana, losartana, olmesartana, telmisartana e valsartana. Estes medicamentos devem ser usados com cautela.

Antidiabéticos

– Grupo das gliptinas: sitagliptina, vildagliptina, saxagliptina, alogliptina e linagliptina.

É importante ler cuidadosamente a bula dos medicamentos para conferir os componentes, pois podem estar associados entre si ou a outros medicamentos em uma única formulação. Na dúvida, consulte seu médico.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dra. Solange O. R. Valle, Dra. Maria De Fátima E. Emerson e Dra. Faradiba S. Serpa

01/2024

Os melhores métodos anticoncepcionais para quem tem angioedema hereditário são aqueles que não desencadeiam nem fazem aumentar a frequência e gravidade das crises. Os contraceptivos que contém estrogênio em sua formulação, sejam na forma de pílula oral ou outras apresentações, tais como: injetável, patch, anel vaginal, DIU com estrogênio, são contraindicados. As pílulas ou dispositivos que contêm apenas progesterona em sua composição são os mais recomendados.

Os dispositivos intrauterinos (DIU) com ou sem progesterona, são bem tolerados e a colocação geralmente é bem segura, não havendo necessidade de profilaxia com medicamentos antes da inserção. Entretanto, a medicação para tratamento de crise, caso ocorra, deve estar disponível. O DIU com progesterona também pode ser bem recomendado.

Os métodos de barreira mecânica, como o preservativo masculino e feminino; de barreira química, os espermaticidas e as esponjas, e de barreira mista, o diafragma e o capuz cervical, também são seguros.

Em relação à contracepção pós-coital de emergência (pílulas do dia seguinte) são recomendadas aquelas que contêm progesterona em sua composição, sem estrógenos. Estão disponíveis no comércio e podem ser bem toleradas.

 

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Se você tem Angioedema Hereditário (AEH) e está pensando em engravidar, é importante saber que a gestação é possível, mas requer planejamento e acompanhamento médico cuidadoso.

 Planejamento da gravidez:

• Converse com seu médico: antes de tentar engravidar, discuta com seu médico para que ele possa ajustar seu tratamento para opções mais seguras durante a gravidez.
• Alterações durante a gravidez: a gravidez pode mudar a frequência das crises de angioedema. Cerca de um terço das mulheres pode experimentar um agravamento da doença, um terço não apresenta alteração significativa, e o restante pode manter o mesmo padrão de crises.

 Considerações genéticas:

• Risco de transmissão da herança da doença para os filhos: o AEH é uma condição genética autossômica dominante. Isso significa que existe um risco de 50% de transmitir a herança da doença para os filhos em cada gestação.

 Medicamentos durante a gravidez:

• Uso de medicamentos: alguns medicamentos, como os andrógenos, são contraindicados durante a gravidez. O concentrado do inibidor de C1, é o único medicamento até o momento aprovado para gestantes e lactantes, por ser seguro, pode ser usado tanto para crises quanto para profilaxia de curto e longo prazo.

Se você engravidar sem planejamento, marque uma consulta imediatamente para avaliar a necessidade de modificar o tratamento!

 Gestação e Parto:

• Acompanhamento médico: o acompanhamento durante a gestação é importante para monitorar o impacto da AEH na gravidez e vice-versa.
• Risco de crises durante o parto: o risco de crises de angioedema provocadas pelo parto é relativamente baixo, variando de 6 a 8%.
• Escolha do tipo de parto: a escolha entre parto normal e cesárea varia de acordo com cada caso. O parto normal é frequentemente considerado ideal, pois tende a complicar menos, mas a decisão final deve ser feita com seu médico.
• Profilaxia de curto prazo antes do parto: a profilaxia deve ser realizada para minimizar o risco de crises. O concentrado do Inibidor de C1 é o medicamento de escolha.

Amamentação:

• Impacto na AEH: a amamentação pode aumentar o risco de crises em algumas mulheres, possivelmente devido aos níveis elevados de prolactina, mas isso não ocorre em todos os casos.

 Lembre-se, cada caso é único, e seu médico é a melhor fonte de orientação e apoio durante a gravidez e o parto. É fundamental manter uma comunicação aberta e regular com sua equipe médica para garantir uma gestação saudável e um parto seguro.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dra. Solange O. R. Valle, Dra. Maria De Fátima E. Emerson e Dra. Faradiba S. Serpa

01/2024

A indicação do tipo de parto é uma decisão de competência do obstetra. Em tese, o parto vaginal é mais adequado, uma vez que a cesárea é uma cirurgia, podendo gerar situações que agravam a doença.

O parto deve ser realizado em ambiente hospitalar, com suporte adequado para atendimento rápido das crises e de preferência com disponibilidade do concentrado do inibidor de C1, que é o medicamento de primeira escolha para prevenção e tratamento da crise durante a gravidez e parto. A anestesia peridural é segura para o procedimento.

Apesar do estresse e do trauma mecânico serem gatilhos para as crises, poucas mulheres apresentam angioedema durante o trabalho de parto e no parto. O período mais preocupante é o pós-parto, por isso é importante que a alta hospitalar ocorra após 72 horas, para observação clínica e pronto tratamento se necessário.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Não, porque a reposição hormonal indicada na menopausa é realizada principalmente com o uso de estrógenos, os quais agravam o quadro clínico de angioedema hereditário. Outras medicações que não contêm estrogênio poderão ser utilizadas a critério do ginecologista, em decisão conjunta com o alergista/imunologista.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Sim, é possível. O diagnóstico pré-natal de angioedema hereditário é realizado através de punção para biópsia de vilosidades coriônicas ou amostra de líquido amniótico. Entretanto, esta conduta pode resultar em risco maior de ocorrer um aborto espontâneo ou interrupção da gestação. Assim, embora haja a possibilidade de diagnóstico pré-natal, este exame deve ser realizado em situações excepcionais ou específicas, sob rigorosa orientação do alergista/imunologista.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Sim. No tratamento das crises durante a gestação, parto e amamentação é indicado o uso do inibidor de C1 e, quando não estiver disponível, plasma fresco congelado pode ser administrado.

Medicações utilizadas no tratamento de longo prazo de AEH, como os andrógenos atenuados, devem ser interrompidos já no planejamento da gravidez para evitar riscos indesejáveis da medicação no feto. O uso do ácido tranexâmico durante a gestação e na amamentação deve ser individualizado. O icatibanto pode ser usado em caso de crise durante a amamentação, sendo recomendado um intervalo de 12 horas entre a aplicação da medicação e a mamada.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dra. Solange O. R. Valle, Dra. Maria De Fátima E. Emerson e Dra. Faradiba S. Serpa

01/2024

Com o avanço dos exames genéticos associado as técnicas de fertilização (reprodução) in vitro, tornou-se possível detectar alterações genéticas antes da transferência do embrião para o útero materno.

Assim, apenas embriões sem o tipo de alteração pesquisada serão transferidos. Essa técnica é chamada Diagnóstico Pré-Implantacional (PGD) e, dependendo do histórico do casal, permite pesquisar diversos tipos de doenças, dentre elas o angioedema hereditário.

Para a realização do PGD é necessário que a pessoa com angioedema hereditário tenha realizado previamente o exame genético, assim como o aconselhamento genético com médico geneticista.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Sim. As alterações hormonais que ocorrem nos períodos da menarca, TPM, menstruação e menopausa podem influenciar na evolução do AEH.

Em algumas mulheres, o início dos sintomas se correlaciona com a menarca (primeira menstruação).

No período pré-menstrual e na TPM há maior predisposição às crises pela elevação dos níveis de estrogênio, um hormônio sexual feminino produzido pelos ovários, que leva a alterações na via da bradicinina.

Na menopausa, há uma tendência para diminuição das crises em função da queda dos níveis de estrogênio. No entanto, algumas mulheres podem permanecer inalteradas devido à diminuição de andrógenos, que são considerados hormônios protetores. Em suma, a evolução do AEH na menopausa é variável: a maioria das mulheres melhora os sintomas, embora em menor escala algumas permaneçam inalteradas ou mais raramente piorem os sintomas.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dra. Solange O. R. Valle, Dra. Maria De Fátima E. Emerson e Dra. Faradiba S. Serpa

01/2024

Sim. O tratamento do câncer com quimioterapia e/ou radioterapia pode ser feito nas pessoas que tem angioedema hereditário. Caso haja necessidade de uso de hormônios, não é indicado o uso de estrogênios. A decisão sempre deve ser tomada em conjunto entre o oncologista e o alergista/imunologista.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Depende. Estes procedimentos podem ser cirúrgicos e desencadear crises de angioedema. Portanto, se puderem ser evitados, é melhor. Mas, se o impacto emocional for importante, é recomendada a orientação dos riscos e dos medicamentos preventivos e, se for o caso, para crises.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Não é recomendável. Você deve estar ciente dos riscos associados a procedimentos como a colocação de piercings e a realização de tatuagens. O trauma mecânico causado por esses procedimentos envolve perfuração da pele ou introdução de corpos estranhos. Estudos científicos indicam que mesmo um trauma leve pode desencadear crises de angioedema em pessoas com AEH.

• Piercing: além do trauma inicial da colocação, o uso diário e a manipulação constante do piercing podem causar atrito e irritação contínua na pele, o que pode agravar o risco de crises de angioedema.
• Tatuagem: o processo de tatuagem, que envolve a inserção repetida de agulhas na pele, também representa um trauma mecânico significativo. Isso pode aumentar o risco de desencadear uma crise de angioedema na área tatuada.

O trauma associado a estes procedimentos estéticos pode aumentar significativamente o risco de crises, comprometendo sua segurança e bem-estar.

Se você está considerando qualquer um desses procedimentos, consulte seu médico. Ele poderá avaliar seu caso específico e oferecer orientações personalizadas, ajudando na tomada de uma decisão informada e segura.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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01/2024

Até o momento não existe nenhum benefício previsto em lei para as pessoas que tem AEH.

• Benefícios legais específicos:

Atualmente, não há benefícios específicos previstos em lei para pessoas com AEH. Isso se deve, em parte, porque embora possa ser uma condição grave, geralmente não resulta em deficiência física ou invalidez permanente.

• Acesso ao tratamento:

No que diz respeito ao tratamento, há progressos significativos. A Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS (CONITEC) recomendou a incorporação de dois medicamentos importantes para o tratamento de crises de AEH: o Concentrado do Inibidor de C1 esterase intravenoso e o icatibanto via subcutânea. A inclusão destes medicamentos no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) e a definição de critérios para sua utilização são passos fundamentais para garantir o acesso pelo SUS.

• Esforços da comunidade:

A Associação Brasileira de Angioedema Hereditário (ABRANGHE) está pleiteando o reconhecimento do AEH na legislação que obriga empresas com 100 ou mais funcionários a reservar vagas para pessoas com deficiência (Lei de Cotas – Lei nº 8.213/91). Se bem-sucedida, essa iniciativa poderá abrir portas para novos direitos e oportunidades para pessoas com AEH.

• Situações Individuais:

Em casos especiais, onde o AEH se manifesta de forma mais grave, afetando significativamente a qualidade de vida e a capacidade de trabalho, pode ser possível recorrer a processos judiciais individuais para buscar direitos e benefícios específicos.

• Informação:

É importante manter-se informado sobre os avanços legais e as políticas de saúde pública que podem impactar seu acesso ao tratamento e qualidade de vida. Organizações como a ABRANGHE são recursos valiosos para informações e apoio.

Embora atualmente não existam benefícios específicos em lei para pessoas com AEH, o cenário está em constante evolução. O acesso ao tratamento adequado e os esforços contínuos podem levar a melhorias significativas nos direitos e na qualidade de vida das pessoas com Angioedema Hereditário.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dra. Solange O. R. Valle, Dra. Maria De Fátima E. Emerson e Dra. Faradiba S. Serpa

01/2024

As pessoas com angioedema hereditário podem doar e receber órgãos transplantados, com exceção do fígado, que não deve ser doado, por ser principal responsável pela produção do inibidor de C1.

A portaria 158 de 2016, que regulamenta as doações de sangue no Brasil, não considera as imunodeficiências como impedimento para doação de sangue. O uso de derivados de sangue, como plasma e concentrado de inibidor de C1, impede a doação por período de 12 meses e danazol por 6 meses. Mas, na prática, em geral os bancos de sangue não aceitam pacientes de angioedema hereditário como doadores.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Sim. Pessoas com angioedema hereditário podem e devem tomar todas as vacinas oficiais previstas no calendário da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e da Sociedade Brasileira de Imunizações (SBIM), pois infecções podem ser “gatilhos” para crises. O angioedema hereditário está incluído no grupo que tem direito à vacina aplicada gratuitamente no SUS, com o CID 10: D 84.1. A vacinação deve ser realizada em todos os postos de saúde, mediante a prescrição médica especificando o motivo da indicação da vacina.

A vacina da febre amarela está incluída no calendário vacinal e não há contraindicação para sua aplicação. As vacinas contra hepatite A e B são seguras e devem ser administradas. A vacina de hepatite B está inclusa no calendário de vacinação do SUS e se faz necessária, porque muitas vezes durante o curso do Angioedema Hereditário o paciente poderá receber produtos derivados de sangue (plasma).

A vacina da gripe e para SARS-CoV-2 (COVID-19) podem e devem ser aplicadas.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

Depende. O álcool não está incluído entre os mais frequentes agentes desencadeadores de ataques de angioedema hereditário. Entretanto, muitos pacientes fazem relação entre a ingestão e o aparecimento da crise. Por precaução, os pacientes que já notaram relação clara entre a ingestão da bebida e a crise, assim como aqueles que têm crises graves necessitando de internações e tratamento intensivo, devem evitar bebida alcoólica.

Os pacientes que fazem uso de andrógenos atenuados para a profilaxia do angioedema hereditário, devem evitar a ingestão de álcool.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023

O tratamento do AEH tem evoluído bastante nos últimos 10 anos. Inicialmente, havia o tratamento com a reposição do inibidor de C1 derivado de plasma disponível em outros países há aproximadamente 40 anos. No Brasil, há 9 anos foi introduzido o icatibanto, para o tratamento das crises. Logo a seguir, o inibidor de C1 derivado de plasma foi aprovado pela ANVISA. Desta forma, o tratamento das crises ficou assegurado.

Com a necessidade de controlar as crises frequentes e graves, foi iniciado o uso do inibidor de C1 profilático, por via venosa, administrado a cada 3-4 dias. Este tratamento não eliminou a ocorrência das crises, porém, diminuiu bastante a frequência. Uma situação importante criada com este tratamento foi a necessidade de punção venosa em períodos curtos. Assim, mais recentemente, tornou-se disponível o inibidor de C1 para uso subcutâneo com a mesma frequência que a aplicação venosa. Esta forma permite que o paciente auto administre o medicamento, melhorando sua autossuficiência e qualidade de vida.

Foi lançado recentemente outro produto que atua como anti-calicreína e pode ser aplicado até uma vez por mês para prevenir as crises.

Está em fase final de avaliação um medicamento para uso oral, uma vez ao dia, podendo controlar as crises aumentando a dosagem. Ainda, outros medicamentos estão em fase de testes e devem ser lançados nos próximos anos.

Isto significa que as possibilidades de tratamento do Angioedema Hereditário estão ampliando e a indicação deve ser individualizada.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dra. Solange O. R. Valle, Dra. Maria De Fátima E. Emerson e Dra. Faradiba S. Serpa

01/2024

Não. A urticária se manifesta por erupções avermelhadas e elevadas na pele que coçam muito e podem estar associadas ao angioedema, tanto quando ocorre de forma aguda quanto na forma crônica da doença. A forma aguda é a mais comum e pode ser desencadeada por reações a alimentos, medicamentos e outros alérgenos, resultando em angioedema acompanhado de urticas (empolações) e coceira.  O AEH é uma condição genética sem urticária associada. Em vez disso, pode ocorrer uma erupção sem coceira, conhecida como eritema serpiginoso, que tem um aspecto serpiginoso e pode ser confundida com a urticária.

É importante ressaltar que a ocorrência de urticária e outras alergias em pessoas com AEH é a mesma que na população em geral. Ou seja, ter AEH não aumenta nem diminui suas chances de desenvolver alergias comuns.

Se você tem AEH e suspeita de alergias, converse com seu médico para um acompanhamento adequado!

Lembre-se, entender a natureza do seu AEH e como ele se diferencia de outras condições alérgicas é fundamental para um manejo eficaz e para garantir o melhor cuidado possível.

Eritema serpiginoso

Texto revisado e atualizado por: Dra. Solange O. R. Valle, Dra. Maria De Fátima E. Emerson e Dra. Faradiba S. Serpa

01/2024

As viagens podem ocasionar estresse, que é uma das principais causas do angioedema hereditário. Por isso, é recomendado que a pessoa se prepare com antecedência, planejando a viagem de forma agradável. Começar fazendo viagens mais curtas antes de tentar uma viagem longa seria o ideal.

A medicação deve ser levada em qualquer viagem, em local de fácil acesso, tanto os medicamentos para prevenção, como para uma possível crise. Em viagens longas, alguns cuidados podem ser úteis, como por exemplo, uso de roupas confortáveis, sem adereços que possam causar traumas localizados. Evitar ficar sentado por muito tempo. Levantar-se e movimentar-se durante a viagem. Evitar roupas justas e de tecido sintético. O uso de malas com rodinhas, sacolas e bolsas leves pode evitar o edema de mãos.

Em viagens de avião, ou qualquer outro tipo de transporte, os medicamentos devem ser levados na bagagem de mão juntamente com a receita médica.

Fonte: Doutor, eu tenho Angioedema Hereditário.

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Texto revisado e atualizado por: Dr. Eli Mansur

07/2023