O Angioedema Hereditário (AEH), comumente confundida com crises alérgicas, entretanto, se trata de uma é uma doença genética rara, e que pode ser fatal.
O que é o Angioedema?
O angioedema é o resultado de dois efeitos: alteração nos vasos sanguíneos (angio) e inchaço (edema) nos tecidos subcutâneo e submucoso. As causas podem ser muitas, incluindo alergia.
O que é Angioedema Hereditário?
Existem dois grupos de Angioedema Hereditário:
1. Com deficiência na quantidade/função do inibidor de C1, um importante regulador de diversos sistemas do corpo humano, e
2. Com mutações em outros genes ou genes ainda desconhecidos: angioedema hereditário com inibidor de C1 normal.
Para todos os efeitos, essas mutações resultam no aumento da bradicinina e, portanto, os pacientes de AEH não respondem a terapias usuais com anti-histamínicos, corticoides e adrenalina. Desta forma, devem ser administrados o concentrado de Inibidor de C1 esterase ou o icatibanto que é um antagonista do receptor da bradicinina.
As crises podem ser espontâneas ou desencadeadas pelos mais diversos fatores, como emocionais (medo, perda de um ente querido, provas escolares), traumas (pancadas, tratamentos dentários, cirurgias, procedimentos médicos e até mesmo tatuagens), medicamentos, alterações hormonais, entre outros. Na maioria dos pacientes, os sintomas costumam ser recorrentes.
O portador de AEH é acometido de crises de angioedema não só na pele, como também em órgãos internos. Apesar de poder atingir qualquer parte do corpo, os locais mais comuns são pés, mãos, face, língua e órgãos genitais, além de órgãos internos como laringe e intestino. Um exemplo muito comum é a crise abdominal, que atinge a mucosa do intestino, provocando inchaço do abdome e dor intensa. Esta dor abdominal pode ser confundida com outros problemas intestinais, como apendicite, e o paciente pode ser submetido a uma cirurgia desnecessária. No caso de edema na via aérea superior, existe a possibilidade de morte por asfixia em 25~40% dos casos, a menos que receba o tratamento adequado.
Como saber a diferença?
Sinais CONTRA o diagnóstico de Angioedema Hereditário:
– Presença de coceira ou urticária
– Melhora com antialérgico ou corticoide
– Melhora muito rápida de edema, em menos de 24 horas
ABC dos sinais de alerta para Angioedema Hereditário:
Existe um método mnemônico como sinais de alerta para AEH como ferramenta diagnóstica, conhecido por ABC dos sinais de alerta para AEH*:
A: Angioedema
B: Bradicinina
C: C1 Inibidor
D: Desencadeantes
E: Epinefrina (adrenalina) não responsivo
F: Família (histórico)
G: Glote/gastrointestinal edema
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*An ABC of the Warning Signs of Hereditary Andioedema. by Grumach AS, Ferraroni N, Olivares MM, López-Serrano MC, Bygum A Int Arch Allergy Immunol. 2017;174(1):1-6. doi: 10.1159/000479839